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病例資料

患者，女，57歲，因“腎上腺皮質(zhì)癌術后4月，發(fā)現(xiàn)腹部包塊1月”入院。患者自訴于2年前無明顯誘因出現(xiàn)血壓增高，發(fā)作時伴頭痛、頭暈，大汗淋漓、視物模糊，偶伴心悸，胸悶不適。4月前至當?shù)蒯t(yī)院就診，完善CT示右側腹膜后腫物，給予手術切除。術后病理示腎上腺皮質(zhì)癌，1月前發(fā)現(xiàn)腹部包塊，無腹痛、腹脹不適，無惡心、嘔吐，血壓控制尚可。為求進一步診治來院就診。以“腹部腫物，右腎上腺皮質(zhì)癌術后”收治入院。既往高血壓病史2年，血壓最高達190/100mmHg，規(guī)律口服硝苯地平控釋片、纈沙坦，血壓控制尚可。腹腔鏡下右腎上腺腫瘤切除術4月。否認心臟病史，無糖尿病病史，無藥物過敏史，無外傷史。

入院后查體：腹軟，無壓痛及反跳痛，腸鳴音可，肝脾不大，可見手術瘢痕，愈合可。右上腹部原穿刺套管處、右下腹部原穿刺套管處分別可觸及一質(zhì)硬包塊，活動差，無觸痛。雙腎區(qū)無壓痛及叩擊痛，輸尿管走行區(qū)無壓痛，恥骨上膀胱區(qū)無壓痛。

輔助檢查：腹部CT平掃示右側腎上腺區(qū)結構紊亂，見條索狀高密度影及結節(jié)影，腹部網(wǎng)膜、腹壁多發(fā)結節(jié)影，腹腔和腹膜后見略大淋巴結?？紤]右腎上腺術后，腎上腺結節(jié)，腹部網(wǎng)膜及腹壁結節(jié)考慮轉(zhuǎn)移瘤可能性大（如下圖1-4）。

（圖1-2腹部CT示右腎上腺皮質(zhì)癌術后腹部轉(zhuǎn)移瘤）

綜合上述，患者右側腎上腺皮質(zhì)癌術后4月，發(fā)現(xiàn)腹部包塊1月，通過影像學檢查進一步明確，目前考慮腎上腺皮質(zhì)癌術后腹部包塊考慮沿原套管處復發(fā)轉(zhuǎn)移，向患者家屬交代病情，腎上腺皮質(zhì)癌臨床上惡性程度高，預后差，術后復發(fā)轉(zhuǎn)移，為延緩腫瘤進展，可手術切除轉(zhuǎn)移灶。完善術前檢查，無明顯手術禁忌后，在全麻下行腹部包塊切除術。結合術前CT，術中見劍突下右上腹部原穿刺套管處，取梭形切口，探查見皮下腫物，質(zhì)地較硬，固定，大小約3cm，累計肌層，深達腹膜，切除部分肌層及腹膜，充分游離后完整切除。右下腹皮下擴大原切口，探查皮下 腫物，較小，大小1.5cm,固定，未累及腹外斜肌腱膜，充分游離后切除，兩處切口均用蒸餾水浸泡。手術順利。送常規(guī)病理。術后病理示送檢纖維脂肪及肌肉組織內(nèi)惡性腫瘤浸潤，結合形態(tài)學、既往臨床病史及免疫組化，考慮源自腎上腺皮質(zhì)癌轉(zhuǎn)移（如圖5）。

術后給予抗炎、補液營養(yǎng)對癥支持治療，觀察引流管引流，切口換藥。術后患者病情穩(wěn)定，恢復情況可，術后5天出院。術后建議至腫瘤科依托泊苷聯(lián)合順鉑化療及口服米托坦藥物治療。術后半月返院復查腹部CT示腹部網(wǎng)膜多發(fā)結節(jié)影，腹壁形態(tài)不規(guī)則，皮下脂肪多發(fā)斑片狀稍高密度影，右腎上腺區(qū)結構紊亂，見條索狀高密度影及結節(jié)影。

討論

腎上腺皮質(zhì)癌指的是源自腎上腺皮質(zhì)惡性腫瘤，臨床少見，惡性程度高，進展迅速，預后差。腎上腺皮質(zhì)癌術后容易出現(xiàn)復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，5 年生存率約為1/3。結合病史、體征及影像學檢查能明確診斷。本例患者右腎上腺皮質(zhì)癌術后術區(qū)及腹部出現(xiàn)復發(fā)、轉(zhuǎn)移，通過腹部CT進一步證實，手術切除轉(zhuǎn)移灶，術后給予化療聯(lián)合米托坦治療。

1. 腎上腺皮質(zhì)癌術后復發(fā)的因素

對于腎上腺皮質(zhì)癌來說，由于兼具惡性腫瘤與內(nèi)分泌腫瘤的特點，關注其高度侵襲性的特征，明確其激素分泌的特點，要求我們在術中完整切除腫瘤。其復發(fā)因素主要與腫瘤體積較大，于周圍血管、臟器分界不清、術中粘連嚴重，腫瘤破裂，分期較晚（局部晚期）和手術技術，術前誤診為腎上腺良性腫瘤、術中未按照無瘤原則有關。對局部晚期腎上腺皮質(zhì)癌患者施行手術切除如能完整切除同時，必要時須將可能受累的鄰近器官一并做整塊切除，可能會減少局部復發(fā)的幾率。為了降低臨床分期，手術切除的難度，保證腫瘤完整切除，建議對于體積較大的腎上腺皮質(zhì)癌患者，可行新輔助化療，增加手術安全性同時，降低復發(fā)幾率。

2. 腎上腺皮質(zhì)癌術后復發(fā)轉(zhuǎn)移治療方案的思考

腎上腺皮質(zhì)癌具有惡性程度高、復發(fā)率高和預后差的特點，術后復發(fā)轉(zhuǎn)移的患者來說，如何更好的延長生命周期，改善生活質(zhì)量，降低復發(fā)轉(zhuǎn)移，成為擺在我們面前的一大難題。盡管無明顯局部浸潤，手術能完整切除?但初次手術單純切除腫瘤及腎上腺未作局部淋巴組織清掃，可能是造成腫瘤局部復發(fā)的主要原因。復發(fā)性腎上腺皮質(zhì)癌的治療以手術治療為主，輔助化療及米托坦的綜合治療。首選手術治療。對于能耐受手術且無廣泛轉(zhuǎn)移的局部復發(fā)患者，再次手術完整切除復發(fā)轉(zhuǎn)移病灶仍成為治療的首選，完整的切除病灶，其平均生存時間比未手術組明顯延長?；煼桨干希劳胁窜章?lián)合順鉑已成為晚期腎上腺皮質(zhì)癌患者的一線治療方案，殺傷殘存腫瘤細胞?可預防腎上腺皮質(zhì)癌再次復發(fā)、轉(zhuǎn)移。米托坦兼具細胞毒性及抗腎上腺素能的特征，對于術后復發(fā)轉(zhuǎn)移的，其治療占據(jù)重要地位，聯(lián)合化療可為患者帶來臨床獲益。本例患者，腎上腺皮質(zhì)癌術后1月復發(fā)，我們在選擇手術切除復發(fā)轉(zhuǎn)移灶的同時，化療聯(lián)合米托坦治療，對于改善預后，延長生存周期，降低復發(fā)有重要的臨床意義。

總結

腎上腺皮質(zhì)癌指的是源自腎上腺皮質(zhì)惡性腫瘤，臨床少見，惡性程度高，進展迅速，預后差。腎上腺皮質(zhì)癌術后容易出現(xiàn)復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移。術后復發(fā)轉(zhuǎn)移的患者臨床處理起來更為棘手，需要聯(lián)合腫瘤科、內(nèi)分泌科等多學科協(xié)作。其復發(fā)因素主要與腫瘤體積較大，于周圍血管、臟器分界不清、術中粘連嚴重，腫瘤破裂，分期較晚（局部晚期）和手術技術，術前誤診為腎上腺良性腫瘤、術中未按照無瘤原則有關。復發(fā)轉(zhuǎn)移的腎上腺皮質(zhì)癌患者的治療以手術治療為主，輔助化療及米托坦的綜合治療。首選手術治療。再次手術完整切除復發(fā)轉(zhuǎn)移病灶仍成為治療的首選?；煼桨干?，依托泊苷聯(lián)合順鉑已成為晚期腎上腺皮質(zhì)癌患者的一線治療方案，殺傷殘存腫瘤細胞?可預防腎上腺皮質(zhì)癌再次復發(fā)、轉(zhuǎn)移。米托坦兼具細胞毒性及抗腎上腺素能的特征，對于術后復發(fā)轉(zhuǎn)移的，其治療占據(jù)重要地位。對于局部復發(fā)的患者行擴大切除術可以提高療效，而對于遠處轉(zhuǎn)移的患者外科局部治療無法提高總生存期。遠期療效需要長期追蹤、隨訪，定期復查至關重要。