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腎母細胞瘤是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤。多模式治療使五年總生存率顯著提高，現(xiàn)在接近90％。

腫瘤分期:腎母細胞瘤的分期標準是基于腫瘤的解剖范圍而不考慮遺傳，組織學或分子標記。與較低階段疾?。↖和II）患者相比，較高階段（階段III至V）與更廣泛的疾病相關并且結果較差.

治療

第一階段和第二階段 - 原發(fā)性手術切除后接著是長達新藥和長春新霉素 19周。不需要放射治療。

第四階段 - 原發(fā)性手術切除之后是長春新堿，放線菌素和多柔比星的25周三聯(lián)藥物化療。

第五階段 -術前化療4周（如果有轉移性疾病的證據則為6周），然后進行手術切除和術后化療。對于非轉移性疾病患者，術前化療包括長春新堿和放線菌素四周。如果有腹膜 - 腹膜區(qū)域以外的轉移性疾病（如肺轉移）的證據，則術前給予三聯(lián)藥化療（長春新堿，放線菌素和多柔比星）6周。術前化療后，進行手術切除和分期。

術后SIOP方案基于腫瘤分期和組織學如下：

第一階段：

低風險 - 低風險I期腫瘤患者（即術前初始化療后無活腫瘤）不需要額外的化療或放射治療。密切監(jiān)測這些患者的復**況。

中度風險 - 治療包括術后化療（長春新堿和放線菌素），持續(xù)四周，無需放射治療。

高風險 - 治療包括術后化療（長春新堿，放線菌素和多柔比星）27周，無需放射治療。第二階段：

低風險和中等風險 - 治療包括術后化療（長春新堿和放線菌素）27周，無需放射治療。雖然之前已納入SIOP治療方案，但術后方案中阿霉素的消除并未顯著惡化EFS，對中度風險組織學患者的五年總生存率沒有影響。

高風險 - 治療包括術后化療（多柔比星，環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷）34周和放射治療（25.2 Gy側腹放療，淋巴結受累或嚴重疾病10.8 Gy加強）。

第三階段：

低風險 - 治療包括術后化療（長春新堿和放線菌素）27周，無需放射治療。

中度風險 - 治療包括術后化療（長春新堿和放線菌素）27周和放射治療（14.4 Gy側腹放療，淋巴結受累或嚴重疾病，增加10.8 Gy）。與II期腫瘤一樣，術后方案中阿霉素的消除并未顯著惡化中度風險組織學患者的預后。

高風險 - 與II期高風險腫瘤一樣，治療包括術后化療（多柔比星，環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷）34周和放射治療（25.2 Gy側腹放療，10.8 Gy增強淋巴結受累或嚴重疾病）。

第四階段 - 治療基于組織學和術前化療最初六周后肺結節(jié)的反應。

低和中等風險組織學，完全反應（即肺結節(jié)的消退或切除） - 治療包括術后化療（長春新堿，放線菌素和多柔比星）27周，無肺部照射。為局部III期腫瘤患者提供側腹放療。

低和中等風險組織學，反應不完全 - 治療包括術后化療（多柔比星，環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷）34周和放射治療（15 Gy肺放療和側翼放療治療局部III期腫瘤）。

高風險組織學 - 治療包括術后化療（多柔比星，環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷）34周和放射治療（15 Gy肺放療和側翼放療治療局部III期腫瘤）。對于除肺以外的轉移部位的患者，放射劑量根據部位而變化。

第五階段 - 特殊人群：患有雙側（V期）腎母細胞瘤，間變性組織學和/或肺轉移的患者通常需要比具有標準風險組織學的低級別腫瘤患者更強化的治療。

預后

腫瘤復發(fā) - 大約15％具有良好組織學的患者發(fā)生復發(fā)性疾病; 然而，在具有間變性特征的患者中，復發(fā)風險接近50％。不利的組織學是與腫瘤復發(fā)相關的最有力的預后因素。其他風險因素包括腫瘤大小，腫瘤分期，年齡和某些分子標志物的存在。對于III期疾病患者，根據III期亞型，復發(fā)風險似乎并不相同?；罱M織檢查被認為通過將腫瘤細胞引入腹腔來增加局部復發(fā)的風險。

大多數復發(fā)發(fā)生在治療的前兩年內。復發(fā)最常涉及肺部。中樞神經系統(tǒng)復發(fā)非常罕見。在復發(fā)性腫瘤患者中，以下預后因素與對挽救治療的有利反應和改善的預后相關：初次診斷后復發(fā)超過12個月；初始腫瘤的有利組織學；初始疾病的低腫瘤階段；僅使用放線菌素和長春新堿進行初始治療；肺結節(jié)少；以前沒有放射到腫瘤床；徹底切除原始腫瘤

并發(fā)癥

早期并發(fā)癥 - 早期并發(fā)癥通常與治療有關，包括化療藥物的不良反應和手術并發(fā)癥，如腸梗阻，出血和傷口感染。

晚期效應 - 幸存者患長期后遺癥的風險增加。晚期不良反應主要取決于用于治療患者的治療類型和強度。接受更強烈化療和放射治療的患者更容易出現(xiàn)晚期并發(fā)癥。這些包括腎功能損害，心臟毒性，肝毒性，整形外科，生長和肺部問題，不育和繼發(fā)性惡性腫瘤。所有患者均應接受常規(guī)篩查治療相關并發(fā)癥。

腎功能損害 - 腎功能損害可能由腎實質的手術丟失和化療和放射治療引起的腎損傷引起。雙側腎臟受累的患者腎功能受損的風險增加，特別是如果他們也接受了放射治療。

心臟毒性 - 用蒽環(huán)霉素（如多柔比星）治療可能引起心血管并發(fā)癥，包括心力衰竭和左心室后負荷增加。發(fā)生心臟異常的風險取決于累積劑量和使用的劑量強度。

肝毒性 - 化療藥物（長春新堿和放線菌素）和肝臟照射可能會損害肝臟。來自放線菌素的肝損傷似乎與劑量相關，如接受不同劑量和放線菌素方案的患者的肝毒性發(fā)生率2.8％至14.3％。

生育能力 - 腎母細胞瘤患者一般沒有不孕癥。然而，接受高劑量腹部放射治療的女性患不孕癥，妊娠并發(fā)癥，圍產期死亡率和低出生體重嬰兒的風險較高。

第二次惡性腫瘤 - 腎母細胞瘤患者發(fā)生第二次惡性腫瘤的風險增加。

其他輻射不良反應 - 放射治療引起的其他并發(fā)癥包括肌肉萎縮，身材矮小和脊柱側凸。

肺轉移的胸部放射可能導致甲狀腺疾病并損害年輕患者的乳腺組織。對肝臟的高劑量輻射與門靜脈高壓的風險增加有。

隨訪

患有腎母細胞瘤的兒童應該由熟悉該疾病的自然病史和治療并發(fā)癥的臨床醫(yī)生定期檢查。隨訪護理包括持續(xù)監(jiān)測腫瘤復發(fā)和晚期治療相關并發(fā)癥。

篩查腫瘤復發(fā)：正在進行的監(jiān)測通常是胸部（肺部是最常見的復發(fā)部位），腹部和盆腔CT的胸片和腹部超聲檢查。治療期間每6至8周進行影像學檢查，然后每3個月進行兩年，之后每6個月再進行2年。

篩查治療相關并發(fā)癥：晚期并發(fā)癥的篩查基于與所用治療方案相關的預期不良事件的可能性。如前所述，這些并發(fā)癥中的許多可以通過病史，體格檢查，血清肌酸酐和尿液分析的評估以及超聲心動圖來檢測。