干燥綜合征(Sj?gren’s syndrome, SS)是一種以淚腺和唾液腺功能下降為特征的慢性自身免疫性炎癥性疾病。外分泌腺功能下降導(dǎo)致“干燥復(fù)征”,即眼干合并口干。此外還可出現(xiàn)多種累及多個臟器和臟器系統(tǒng)的其他疾病表現(xiàn),SS的臨床表現(xiàn)可分為兩大類:外分泌腺表現(xiàn)和腺體外表現(xiàn)。
輕至中度患者有眼干、口干癥狀,可以表現(xiàn)為低滴度抗核抗體陽性,以乏力、肌痛和輕度認(rèn)知功能障礙的癥狀。有時很難在臨床上將這類SS患者與纖維肌痛或抑郁癥患者區(qū)分開來,因為有抗膽堿能副作用的藥物會在后兩種患者中引起或加重眼干和/或口干癥狀。 嚴(yán)重受累的SS患者可出現(xiàn)明顯唾液腺腫大、淋巴結(jié)腫大、抗Ro/SSA和La/SSB抗原的抗體、冷球蛋白血癥、低補(bǔ)體血癥、發(fā)生非霍奇金淋巴瘤的傾向,以及其他腺體外疾病表現(xiàn)。 一小部分患者以腺體外表現(xiàn)為主,ANA和Ro/SSA抗體檢測陽性,但無明顯眼干和口干。這些實驗室檢測指標(biāo)可能在評估神經(jīng)病變、腎病、間質(zhì)性肺炎、血液學(xué)異常、淋巴組織增生性改變,或其他器官異常時發(fā)現(xiàn),接受評估的異常都具有提示SS或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腺體外病變特征。
基層醫(yī)院接診口眼干患者較多,但因缺乏特異性免疫指標(biāo)檢測而往往診斷困難,在基層醫(yī)院中如何能快速識別診斷干燥綜合征患者呢?
第一、重視中青年女性口眼干癥狀,此類人該病率高,發(fā)現(xiàn)此類患者及時口眼科會診,請眼科協(xié)作查淚膜破裂時間及淚液分泌試驗,簡單易操作,g對干燥診斷價值高。
第二、對于口眼干不明顯,但SSA/SSB陽性患者,重視查體,注意眨眼增多及牙齒片狀脫落。
第三、RF陽性且存在關(guān)節(jié)痛的患者,注意詢問口眼干等癥狀,常規(guī)篩查干燥相關(guān)指標(biāo)。
第四、發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞下降及高球蛋白血癥患者,警惕干燥風(fēng)險。
第五、口眼干患者,篩查ANA、SSA/SSB、RF、免疫球蛋白、補(bǔ)體、血常規(guī),越多指標(biāo)異常,對診斷價值更大。
第六、唇腺活檢對于干燥診斷價值大,但屬于有創(chuàng)檢查,臨床診斷可確診時慎重選擇。
早發(fā)現(xiàn),早干預(yù),避免更多嚴(yán)重并發(fā)癥。
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