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    組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎是一組以發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大和一過(guò)性白細(xì)胞減少為特征的疾病，目前病因不明，早期極易誤診誤治?，F(xiàn)將本科收治的1例病例結(jié)合文獻(xiàn)分析報(bào)告如下。

    病例簡(jiǎn)介

    患兒，女，10歲，以“間斷發(fā)熱1月余”為主訴就診于本院?；純河谌朐呵?月余出現(xiàn)發(fā)熱，外院給予“頭孢類(lèi)，青霉素類(lèi)”等抗感染治療無(wú)效，行PPD強(qiáng)陽(yáng)性，其母與祖母均患有結(jié)核，胸部CT示縱隔淋巴結(jié)腫大，給予口服抗結(jié)核藥物治療15天，患兒仍有發(fā)熱?；純喝朐汉蟪掷m(xù)發(fā)熱，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)皮疹，為持張熱，熱型無(wú)規(guī)律。查體頸部可觸及數(shù)個(gè)腫大淋巴結(jié)。心肺聽(tīng)診無(wú)異常，肝脾無(wú)腫大。輔助檢查：白細(xì)胞（2.42~4.73）×109/L，血沉50mm/h，PPD試驗(yàn)（++），CRP陰性。類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。肝腎功正常。外周血涂片白細(xì)胞低。血培養(yǎng)陰性，骨穿示缺鐵性貧血。腹部B超及胸片無(wú)異常。入院后繼續(xù)口服異煙肼，利福平，吡嗪酰胺，并給予“青霉素”抗感染治療無(wú)效。曾考慮結(jié)締組織疾病，給予口服阿司匹林，體溫正常2天后再次發(fā)熱。行淋巴結(jié)活檢示組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎。予以強(qiáng)的松治療，體溫恢復(fù)正常。

    病例討論

    組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎是一種病因不明，炎性免疫反應(yīng)性非腫瘤性淋巴結(jié)腫大性疾病。兒童少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診。主要臨床癥狀有發(fā)熱，乏力，淺表淋巴結(jié)腫大并伴疼痛。由于該病沒(méi)有特征性的體征和癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，診斷主要依靠淋巴結(jié)活檢。根據(jù)病理特點(diǎn)分為3個(gè)組織學(xué)類(lèi)型：（1）增生型；（2）壞死型；（3）黃色瘤樣變型。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎是一種自限性疾病，預(yù)后良好，自然病程一般為1~4個(gè)月，只有個(gè)別死亡報(bào)道。兒童組織性壞死性淋巴結(jié)炎可發(fā)展為嗜血細(xì)胞綜合征或SLE,此類(lèi)患兒預(yù)后較差?？股刂委煙o(wú)效，激素是目前治療最有效的治療藥物，可緩解癥狀，縮短病程，絕大多數(shù)對(duì)激素治療敏感，發(fā)熱癥狀可在短期內(nèi)緩解和消失，預(yù)后良好。（中華現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)雜志2012年8月10卷8期 梁玲 蘭州軍區(qū)總醫(yī)院）