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嗜酸性粒細胞性筋膜炎（EF，也稱為舒爾曼綜合征）是一種不常見疾病，病因不明，發(fā)病機制尚不清楚。EF的早期階段是肢體或軀干紅斑和水腫，后來是皮下筋膜的膠原增厚，疾病早期可以出現(xiàn)嗜酸性粒細胞增多。

病因

嗜酸性筋膜炎的病因（EF）是未知的?？赡苷T發(fā)因素包括：劇烈運動，血液透析，螺旋體感染，物理因素，如放射治療和燒傷，移植物抗宿主病，接觸某些藥物，包括他汀類藥物，苯妥英，雷米普利和皮下注射肝素，自身免疫性疾病，包括甲狀腺疾病，原發(fā)性膽汁性肝硬化，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征

臨床特征

嗜酸性筋膜炎（EF）的特征是皮膚對稱硬化和更深的肌肉筋膜平面。發(fā)病通常是急性發(fā)病，伴有外周血嗜酸性粒細胞增多的四肢紅斑，腫脹和硬結(jié)。也可能發(fā)生亞急性過程。受影響皮膚增厚，與硬皮病譜系障礙相似。

癥狀和體征，EF患者可觀察到以下特征：

1、體征：

皮膚受累-盡管可能發(fā)生單側(cè)皮膚病，但幾乎所有EF患者都有臨床上明顯對稱的皮膚受累。皮膚發(fā)現(xiàn)有一個時間演變。最初，可能存在明顯的，無凹陷的皮膚水腫。隨著疾病的進展，腫脹消退，并被對稱的硬化和褶皺所取代，使皮膚具有橘皮樣外觀。癥狀出現(xiàn)后，可能會在數(shù)周內(nèi)累及其他部位。雖然最初的水腫期可能與早期的硬皮病皮膚變化無法區(qū)分，但會出現(xiàn)不規(guī)則，木質(zhì)，綠色橙色紋理，與系統(tǒng)性硬化癥或局限性硬皮病患者中看到的光滑，有光澤的皮膚表面不同。皮膚受累最常發(fā)生在四肢，頸部和軀干，手和腳的皮膚通常不受影響。

肢體的抬高后，降低了擴張的靜脈壓力，導(dǎo)致沿著淺靜脈的可見壓痕。這種被稱為“凹槽征”的物理發(fā)現(xiàn)可能是由于纖維化過程與表皮真皮的相對保留以及靜脈其余部分周圍結(jié)締組織的相對不動。因此，當外周靜脈壓力下降時，皮膚表層可向內(nèi)彎曲。

2、癥狀：

2.1.關(guān)節(jié)炎-炎癥性關(guān)節(jié)炎發(fā)生在少數(shù)EF患者中。40％可患關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)炎往往涉及發(fā)生筋膜炎附近區(qū)域的關(guān)節(jié)。有限的關(guān)節(jié)活動性可能是上覆皮膚和筋膜增厚和柔韌性喪失的結(jié)果。有時在沒有典型皮膚受累的情況下，可能會出現(xiàn)逐漸發(fā)展的關(guān)節(jié)攣縮，56％的患者有關(guān)節(jié)屈曲攣縮。

2.2.肌肉疼痛和肌肉無力是EF的常見癥狀，可能發(fā)生深層皮膚和筋膜受累并合并為粘膜炎。然而，炎性肌炎并不常見。

2.3.神經(jīng)病變-顱內(nèi)和外周神經(jīng)病變的發(fā)生頻率發(fā)生比較高。腕管綜合征一直是與EF相關(guān)的常見外周神經(jīng)病，

2.4.內(nèi)臟受累-EF患者幾乎總是缺乏內(nèi)臟，除少數(shù)例外，已經(jīng)描述了少數(shù)胸腔積液，心包炎和腎臟受累。

實驗室檢查結(jié)果

大多數(shù)EF患者有外周血嗜酸性粒細胞增多。外周嗜酸性粒細胞增多是短暫的，與疾病嚴重程度無關(guān)。超過50％的患者具有升高的紅細胞沉降率（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）以及多克隆性高球蛋白血癥。血清抗核抗體在EF中不會出現(xiàn)增高。即使在患有肌痛的患者中，血清肌酸激酶（CK）水平通常也是正常的。

診斷：

對于伴有外周嗜酸性粒細胞增多的四肢紅斑，腫脹和硬結(jié)的患者，懷疑嗜酸性筋膜炎（EF）的診斷。皮膚變化通常會使手腳無**?；顒?，并且通常不存在全身受累的證據(jù)。沒有雷諾現(xiàn)象有助于區(qū)分EF與系統(tǒng)性硬化癥。在大多數(shù)情況下，EF的診斷通過完整的皮膚-肌肉活檢確認。當活組織檢查不可診斷或無法獲得時，我們獲得受影響區(qū)域的磁共振成像（MRI）。在非典型病例中（例如，沒有皮膚改變的筋膜炎），MRI也可用于指導(dǎo)活組織檢查的位置。鑒于EF與血液系統(tǒng)疾病的關(guān)聯(lián)，

活組織檢查：EF的皮膚活檢需要對皮膚和皮下組織進行橢圓形全厚度切**檢，直至肌肉表面。盡管在活組織檢查中沒有EF的特征性發(fā)現(xiàn)，但在疾病過程的任何一點發(fā)現(xiàn)深層真皮和筋膜的相容性變化有助于排除系統(tǒng)性硬化癥和其他硬皮病樣疾病。

在疾病早期，深部筋膜和下部皮下組織水腫，并浸潤淋巴細胞，漿細胞，組織細胞和嗜酸性粒細胞;這些特征通常與外周嗜酸性粒細胞增多有關(guān)。嗜酸性粒細胞浸潤在大多數(shù)患者中存在，但也可能不存在。隨著疾病的進展，這些結(jié)構(gòu)變得僵硬和僵硬，炎癥細胞浸潤消失。

筋膜中的浸潤性嗜酸性粒細胞局部脫顆粒，導(dǎo)致陽離子顆粒蛋白的釋放和組織積累，具有毒性和潛在的纖維化特性。在受影響的組織中也發(fā)現(xiàn)了肥大細胞及其脫顆粒產(chǎn)物組胺，出現(xiàn)組胺的循環(huán)水平升高。

鑒別診斷

在嗜酸性粒細胞性筋膜炎（EF）的鑒別診斷中應(yīng)考慮各種其他疾病，包括局部和系統(tǒng)性硬化以及某些化學(xué)物質(zhì)（色氨酸或5-羥色氨酸）的暴露。

1.局限性硬皮?。壕窒扌杂财げ“ㄓ舶卟『途€性硬皮病。與EF不同，局限性硬皮病通常具有緩慢進展的過程并且與顯著的嗜酸性粒細胞增多無關(guān)。）。

2.系統(tǒng)性硬化癥：與系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)的皮膚變化可能難以與EF相區(qū)別。雷諾現(xiàn)象的缺失有利于EF的診斷，因為絕大多數(shù)具有有限和彌漫性皮膚形式的系統(tǒng)性硬化癥的患者在最早的皮膚變化時或附近具有或發(fā)展雷諾現(xiàn)象。EF中的甲趾毛細血管通常是正常的，而毛細血管鏡檢查發(fā)現(xiàn)擴張的毛細血管環(huán)和無血管區(qū)域提示系統(tǒng)性硬化。

3.硬腫癥：無血清自身抗體的彌漫性皮膚硬化或活檢時炎癥的證據(jù)是典型的硬腫癥。這些皮膚變化可能發(fā)生在糖尿病患者，通常是那些患有長期胰島素治療疾病的患者。在沒有相關(guān)的糖尿病的情況下也可能發(fā)生硬腫癥。已經(jīng)描述了相關(guān)的漿細胞病癥和單克隆γ-球蛋白病。

治療

全身性糖皮質(zhì)激素是治療嗜酸性筋膜炎（EF）的主要方法。對糖皮質(zhì)激素初始治療無反應(yīng)或復(fù)發(fā)的患者需要額外治療。

通常開始時劑量相當于**1mg/kg/天。通?？梢钥焖傧庵苎人嵝粤＜毎龆嗪图t細胞沉降率（ESR）的正?；?。受影響的皮膚軟化，劑量減少，這可能需要數(shù)周至數(shù)月。如果EF的癥狀和體征沒有改善并且嗜酸粒細胞增多仍然存在，則可能需要更高劑量的糖皮質(zhì)激素。所有接受高劑量糖皮質(zhì)激素治療的患者都有糖皮質(zhì)激素引起的骨質(zhì)疏松癥的風險。

激素治療可能會發(fā)生復(fù)發(fā)或者無反應(yīng)。因此，在一些患者中，需要其他免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑進行治療。使用低劑量甲氨蝶呤（15至25mg，每周一次），根據(jù)臨床反應(yīng)，一旦達到緩解，通常的治療持續(xù)時間為4-6個月。甲氨蝶呤的替代藥物治療包括霉酚酸酯或羥氯喹。

對于筋膜攣縮可以使用糖皮質(zhì)激素治療手術(shù)松解。對糖皮質(zhì)激素耐藥的患者采取外科筋膜切除術(shù)。對于一些對糖皮質(zhì)激素無反應(yīng)的慢性腕管綜合征患者，也可能需要手術(shù)松解、減壓。

預(yù)后

大多數(shù)患者（75％）對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，大約一半的患者可以通過糖皮質(zhì)激素治療達到緩解。用糖皮質(zhì)激素治療迅速消除水腫。復(fù)發(fā)性或治療抗性疾病通常需要用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑組合治療。對治療效果不佳的患者可能會出現(xiàn)慢性皮膚增厚和局部軟組織攣縮。