1900年法國醫(yī)生Klippel和Trenaunay首先報道了2例患者,其皮膚上具有血管瘤病損,同時伴非對稱性軟組織和骨骼肥大增生,于是提出了“靜脈曲張性骨肥大血管痣”這一概念。Klippel—Trenaunay綜合征(KTS)是一種罕見的、復(fù)雜的脈管畸形。
其臨床特征為:①微靜脈畸形,即葡萄灑色斑;②軟組織和骨骼增生肥大。偶爾伴有萎縮;③非典型性側(cè)支靜脈曲張。
此綜合征的脈管組成較為復(fù)雜。無明顯的動靜脈瘺。少數(shù)合并有l(wèi)艋床意義的動靜脈瘺。多稱之為ParkesWebersyndrome(PWS),也有稱之為Klippel-Trenaunay-Webersyndrome(KTWS)。
KTS病變可侵犯身體各個部位,如上、下肢,臀部,軀干及頭部等.可同時侵犯多個部位.但以下肢多見,近來報道也可合并口腔的血管畸形。
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