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卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤的臨床診療(3)

2012-03-16 11:14 閱讀:2226 來源:中國婦產(chǎn)網(wǎng) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤是少見的腫瘤。形態(tài)學(xué)顯示其是一種向睪丸組織分化的卵巢性索間質(zhì)腫瘤,瘤細(xì)胞類似睪丸的間質(zhì)細(xì)胞(Leydig cell)、支持細(xì)胞(Sertoli cell)的形態(tài)及生長方式,反映了睪丸組織的不同發(fā)育時(shí)期,并以不同比例、不同分化程度混合構(gòu)成腫瘤。

    2.間質(zhì)細(xì)胞瘤

    (1)大體檢查:腫瘤直徑多數(shù)小于5cm,多為單側(cè),無包膜,與周圍卵巢組織界限清楚。實(shí)性,質(zhì)軟。切面棕黃、橙或黃色,呈魚肉狀,可有出血斑。腫瘤結(jié)節(jié)或位于卵巢系膜內(nèi)的卵巢門部,或位于卵巢髓質(zhì)區(qū)內(nèi)。但腫瘤較大時(shí),難以區(qū)分上述位置。純間質(zhì)細(xì)胞瘤多數(shù)由卵巢門細(xì)胞發(fā)生,少數(shù)由卵巢間質(zhì)發(fā)生。

    (2)顯微鏡下檢查:瘤細(xì)胞圓形或多角形,大小一致。細(xì)胞核大,位于中央,染色質(zhì)稀疏,可有1 個(gè)或多個(gè)嗜堿性核仁。胞質(zhì)豐富,嗜酸性顆粒狀或空泡狀,常常在胞質(zhì)中見到棕色脂色素。有些瘤細(xì)胞的泡漿內(nèi)、細(xì)胞核內(nèi)可找到長形的、大小不一的Reinke 結(jié)晶。此種結(jié)晶分布不均勻,且不是所有的細(xì)胞中均可找到。瘤細(xì)胞的排列一般緊密,呈巢狀、片狀或條索狀。有的區(qū)域核相對(duì)集中,形成一片無核的胞質(zhì)區(qū)。間質(zhì)內(nèi)血管豐富。間質(zhì)可出現(xiàn)水腫、黏液變性或玻璃樣變。

    3.支持—間質(zhì)細(xì)胞瘤

    (1)大體檢查:腫瘤大小差異極大,直徑多在6~17cm,平均10cm 左右。絕大多數(shù)腫瘤為單側(cè),表面光滑,多為實(shí)性。伴有異源成分或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),腫瘤多為囊性。切面灰白、黃或黃棕色,可有囊腔。腫瘤分化差時(shí)可見出血、壞死灶。

    (2)①高分化:腫瘤由被覆支持細(xì)胞的管狀結(jié)構(gòu)組成,管間纖維結(jié)締組織中有散在或成簇的間質(zhì)細(xì)胞,Reinke 結(jié)晶不易找到。②中分化:管狀結(jié)構(gòu)被小葉結(jié)構(gòu)替代,支持細(xì)胞排列成小梁狀、彌漫狀和條索狀,偶見空心或?qū)嵭南俟堋J杷傻慕Y(jié)締組織間質(zhì)內(nèi)有大量間質(zhì)細(xì)胞。③低分化:腫瘤由密集成群的梭形細(xì)胞組成,瘤細(xì)胞排列成寬闊的細(xì)胞柱,相互交叉吻合,其形態(tài)似未分化的性腺。偶見分化差的小管或不規(guī)則上皮條索。間質(zhì)細(xì)胞少量成簇分布。④網(wǎng)狀亞型:大多數(shù)是在中、低分化的支持間質(zhì)細(xì)胞瘤結(jié)構(gòu)中,含有多少不等的類似睪丸網(wǎng)的結(jié)構(gòu),網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)占腫瘤小部分,或較大甚至全部均為此種結(jié)構(gòu)。網(wǎng)狀區(qū)由長形不規(guī)則小管或裂隙構(gòu)成,或呈擴(kuò)張,或呈囊腔,內(nèi)含嗜酸性物質(zhì),似甲狀腺濾泡。囊壁可見乳頭狀突起,乳頭短,有玻璃樣變的核心,少數(shù)乳頭似息肉狀或有復(fù)雜分支,似卵巢漿液性乳頭狀瘤。間質(zhì)常有玻璃樣變。⑤伴異源成分:鏡下特點(diǎn)為腫瘤由不同分化程度的支持間質(zhì)細(xì)胞瘤成分加上異源成分組成。最常見的異源成分為胃腸型黏液上皮,可形成腺管或囊,上皮內(nèi)有嗜銀細(xì)胞和親銀細(xì)胞。黏液上皮一般為良性,偶可有交界性或惡性。還有少數(shù)支持間質(zhì)細(xì)胞瘤內(nèi)含異源成分橫紋肌或軟骨,但是異源性橫紋肌或軟骨常常是不成熟的。

    治療方案

    1.支持細(xì)胞瘤 基本屬良性腫瘤。對(duì)年輕患者、經(jīng)剖探對(duì)側(cè)卵巢盆腔無轉(zhuǎn)移、確屬Ⅰa 期患者,可行患側(cè)附件切除。對(duì)年長、無生育要求者,應(yīng)行全子宮雙附件切除。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)已有轉(zhuǎn)移應(yīng)行細(xì)胞減滅術(shù),術(shù)后輔以化療、放療。

    2.間質(zhì)細(xì)胞瘤 ①年輕患者經(jīng)手術(shù)中仔細(xì)探查,證實(shí)腫瘤僅累及一側(cè)卵巢,可行患側(cè)附件切除術(shù)。②中老年婦女以全子宮雙附件切除為宜。③對(duì)已有轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)者應(yīng)做廣泛徹底手術(shù),術(shù)后可化療、放療。

    3.支持—間質(zhì)細(xì)胞瘤 ①高分化支持間質(zhì)細(xì)胞瘤:是良性腫瘤,治療原則是行患側(cè)附件切除。②其他類型支持間質(zhì)細(xì)胞瘤:對(duì)年輕未育婦女,經(jīng)術(shù)中仔細(xì)探查,臨床分期為Ⅰ期,可行患側(cè)附件切除,術(shù)后隨診。對(duì)中老年、無生育要求的婦女,行全子宮雙附件切除術(shù)。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)有腫瘤播散、轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的病人,應(yīng)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù),術(shù)后化療或放療。

    預(yù)后  

     由于腫瘤分化不同,預(yù)后亦不相同。

    1.支持細(xì)胞瘤 絕大多數(shù)預(yù)后良好。目前僅有2 例支持細(xì)胞瘤死亡的報(bào)道,其特點(diǎn)為:腫瘤體積大,有出血、壞死,瘤細(xì)胞分化差,核分裂多達(dá)24/10HPFs。

    2.卵巢間質(zhì)細(xì)胞瘤 絕大多數(shù)為良性腫瘤,手術(shù)切除后預(yù)后良好。術(shù)后患者內(nèi)分泌異常癥狀迅速消退,但男性化癥狀往往消退不完全。間質(zhì)細(xì)胞瘤亦有死亡的個(gè)案報(bào)道。有的報(bào)道腫瘤有廣泛轉(zhuǎn)移,有的報(bào)道瘤細(xì)胞分化差,核分裂多。

    3.高分化支持—間質(zhì)細(xì)胞瘤  預(yù)后好。其他類型腫瘤的預(yù)后與腫瘤的臨床分期、分化有密切關(guān)系。中分化、低分化組均有腫瘤多發(fā)、轉(zhuǎn)移、死亡的報(bào)告。網(wǎng)狀亞型預(yù)后差。伴異源成分的腫瘤含黏液上皮,預(yù)后稍好。


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