進行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)
2019-11-14 19:52
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來源：愛愛醫(yī)
作者：谷倩倩
責任編輯：點滴管
[導讀] 進行性系統(tǒng)性硬化癥也叫硬皮病，有廣泛的皮損，并累及內臟器官，也稱為彌漫性系統(tǒng)硬化。
進行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)又稱系統(tǒng)性硬化，是一種以皮膚纖維化為主，并累及血管和內臟器官的自身免疫性疾病。病變呈局限性良性皮損，稱為硬皮?。挥袕V泛的皮損，并累及內臟器官，稱為彌漫性系統(tǒng)硬化。
1.病史：PSS常見累及器官與組織有皮膚、腎臟、胃腸道、心臟及大范圍的血管。
2.癥狀：最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和隱襲性肢端和面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。首發(fā)癥狀多為雷諾現(xiàn)象，也是突出的早期癥狀。
3.體征：皮膚改變包括 腫脹、紅斑、皮膚色素過少或皮膚色素沉著，繼而表皮變薄，出現(xiàn)硬結 ，皮膚緊貼皮下組織。
4.輔助檢查：
(1)實驗室檢查：尿液檢查蛋白尿＜500mg/24h，鏡下血尿及顆粒管型。血液檢查部分病例血中可找到狼瘡細胞，血沉正常或輕度升高；蛋白電泳約半數(shù)患者丙種球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血漿腎素水平升高。
(2)免疫學檢查：類風濕因子(RF)：1/3PSS患者RF陽性。ANA：70%PSS患者ANA陽性。抗Scl-70抗體：為彌漫型PSS的標記性抗體，見于50%-60%的患者?？怪z點抗體：為局限型PSS的標記性抗體，70%-80%的局限型PSS患者抗著絲點抗體陽性?？购颂?*白抗體(抗rnp抗體)和抗SS-A(Ro)抗體有時陽性。
(3)腎活檢在急性病變(動脈黏液樣水腫、小動脈纖維素樣壞死、腎小球毛細血管內血栓以及腎梗死)總是見于急性少尿型腎衰，多數(shù)提示病情嚴重。慢性非活動性病變(動脈內膜硬化、腎小球硬化、腎小管萎縮和腎間質纖維化)提示患者為急性腎衰后遺的腎功能損害。
5.鑒別診斷
(1)局部性硬皮病其特征為界限清楚，呈線狀(線狀硬皮病)或斑狀(硬斑病)分布，無PSS典型血清學和內臟表現(xiàn)。此病多見于兒童、年輕人、女性。
(2)彌漫性筋膜炎伴嗜酸性粒細胞增多多在不習慣的劇烈運動后發(fā)病，多見于青年男性。本病特征為上下肢突然出現(xiàn)壓痛性腫脹，肌肉樣硬結。面、手、足一般不受累。缺乏雷諾現(xiàn)象和內臟受累。抗核抗體陰性，嗜酸性粒細胞顯著增多。組織學特點為深部筋膜、皮下組織及真皮(程度較輕)有廣泛性炎癥與硬化。
(3)化學物、毒物所致硬皮樣綜合征：食用毒性油后先發(fā)生急性中毒癥狀，然后轉為慢性病，出現(xiàn)周圍神經病、舍格倫綜合征、硬皮及內臟損傷。發(fā)病是因為變性油所產生的自由基損害血管內皮，不牽涉到免疫機制。長期接觸二氧化硅，聚氯乙烯導致的硬皮、雷諾現(xiàn)象等也是毒性反應，因此臨床不象典型PSS，無自身抗體。
【治療要點】
1.局限型PSS小片皮膚損害可用氟化皮質擦劑。堅持體療和物理治療，如音頻、蠟療等以改善帶狀硬皮的肢體關節(jié)攣縮，增加肢體動能。2.彌漫型PSS(1)去除感染病灶，增加營養(yǎng)，注意保暖，避免過度勞累與精神緊張。(2)抑制膠原增生、血管擴張劑、生物制劑、糖皮質激素、透析治療和腎移植。
【藥物處方】
處方1：維生素E300-1200U/日口服處方2：青霉胺開始250mg/日口服，逐漸增至1.0-1.5g/日，連服2-3年應密切注意可能產生的副性反應，如皮疹、肝、腎損害、骨髓抑制等。處方3：秋水仙堿0.5-1.5mg/日，連服3個月至數(shù)年，對皮膚硬化、雷諾征及食管改變有一定療效。處方4：對氨基苯甲酸鉀3-4g/日口服處方5：貝那普利20mg2/日口服處方6：硝苯地平緩釋片20mg2/日口服處方7：硝苯地平控釋片30mg1/日口服處方8：貝那普利10mg2/日口服
【注意事項】
PSS出現(xiàn)腎損害的年齡主要在40-60歲。病程中皮膚改變早期進展迅速的患者比皮膚改變進展緩慢者更易發(fā)生腎功能衰竭，有腎受損的PSS患者較不伴腎受損的患者在同期內更常發(fā)生貧血、心包積液或充血性心力衰竭。
1.病史：PSS常見累及器官與組織有皮膚、腎臟、胃腸道、心臟及大范圍的血管。
2.癥狀：最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和隱襲性肢端和面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。首發(fā)癥狀多為雷諾現(xiàn)象，也是突出的早期癥狀。
3.體征：皮膚改變包括 腫脹、紅斑、皮膚色素過少或皮膚色素沉著，繼而表皮變薄，出現(xiàn)硬結 ，皮膚緊貼皮下組織。
4.輔助檢查：
(1)實驗室檢查：尿液檢查蛋白尿＜500mg/24h，鏡下血尿及顆粒管型。血液檢查部分病例血中可找到狼瘡細胞，血沉正常或輕度升高；蛋白電泳約半數(shù)患者丙種球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血漿腎素水平升高。
(2)免疫學檢查：類風濕因子(RF)：1/3PSS患者RF陽性。ANA：70%PSS患者ANA陽性。抗Scl-70抗體：為彌漫型PSS的標記性抗體，見于50%-60%的患者?？怪z點抗體：為局限型PSS的標記性抗體，70%-80%的局限型PSS患者抗著絲點抗體陽性?？购颂?*白抗體(抗rnp抗體)和抗SS-A(Ro)抗體有時陽性。
(3)腎活檢在急性病變(動脈黏液樣水腫、小動脈纖維素樣壞死、腎小球毛細血管內血栓以及腎梗死)總是見于急性少尿型腎衰，多數(shù)提示病情嚴重。慢性非活動性病變(動脈內膜硬化、腎小球硬化、腎小管萎縮和腎間質纖維化)提示患者為急性腎衰后遺的腎功能損害。
5.鑒別診斷
(1)局部性硬皮病其特征為界限清楚，呈線狀(線狀硬皮病)或斑狀(硬斑病)分布，無PSS典型血清學和內臟表現(xiàn)。此病多見于兒童、年輕人、女性。
(2)彌漫性筋膜炎伴嗜酸性粒細胞增多多在不習慣的劇烈運動后發(fā)病，多見于青年男性。本病特征為上下肢突然出現(xiàn)壓痛性腫脹，肌肉樣硬結。面、手、足一般不受累。缺乏雷諾現(xiàn)象和內臟受累。抗核抗體陰性，嗜酸性粒細胞顯著增多。組織學特點為深部筋膜、皮下組織及真皮(程度較輕)有廣泛性炎癥與硬化。
(3)化學物、毒物所致硬皮樣綜合征：食用毒性油后先發(fā)生急性中毒癥狀，然后轉為慢性病，出現(xiàn)周圍神經病、舍格倫綜合征、硬皮及內臟損傷。發(fā)病是因為變性油所產生的自由基損害血管內皮，不牽涉到免疫機制。長期接觸二氧化硅，聚氯乙烯導致的硬皮、雷諾現(xiàn)象等也是毒性反應，因此臨床不象典型PSS，無自身抗體。
【治療要點】
1.局限型PSS小片皮膚損害可用氟化皮質擦劑。堅持體療和物理治療，如音頻、蠟療等以改善帶狀硬皮的肢體關節(jié)攣縮，增加肢體動能。2.彌漫型PSS(1)去除感染病灶，增加營養(yǎng)，注意保暖，避免過度勞累與精神緊張。(2)抑制膠原增生、血管擴張劑、生物制劑、糖皮質激素、透析治療和腎移植。
【藥物處方】
處方1：維生素E300-1200U/日口服處方2：青霉胺開始250mg/日口服，逐漸增至1.0-1.5g/日，連服2-3年應密切注意可能產生的副性反應，如皮疹、肝、腎損害、骨髓抑制等。處方3：秋水仙堿0.5-1.5mg/日，連服3個月至數(shù)年，對皮膚硬化、雷諾征及食管改變有一定療效。處方4：對氨基苯甲酸鉀3-4g/日口服處方5：貝那普利20mg2/日口服處方6：硝苯地平緩釋片20mg2/日口服處方7：硝苯地平控釋片30mg1/日口服處方8：貝那普利10mg2/日口服
【注意事項】
PSS出現(xiàn)腎損害的年齡主要在40-60歲。病程中皮膚改變早期進展迅速的患者比皮膚改變進展緩慢者更易發(fā)生腎功能衰竭，有腎受損的PSS患者較不伴腎受損的患者在同期內更常發(fā)生貧血、心包積液或充血性心力衰竭。
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