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    Gilbert綜合征病例1：

    一般情況：患兒，男，15歲。

    主訴：乏力，尿黃3d。

    病史：病人于3d前出現(xiàn)乏力，不發(fā)熱，伴尿色發(fā)黃，在當?shù)蒯t(yī)院查肝功能示：TBIL103.8μmol/L，DBIL34.8μmol/L，轉氨酶均正常，轉來我院進一步診治。既往體健，其祖父、父親曾查肝功能示TBIL升高且以非結合膽紅素升高為主。

    查體：T35.4℃，P82min-1，R18min-1，BP15.3/9.3kPa。面色如常，皮膚、鞏膜輕?中度黃染，心肺聽診無異常，腹平軟，肝肋下0.5cm，脾肋下觸及，莫菲征陰性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。

    實驗室檢查：
    血常規(guī)Hb122g/L，RBC3.9×1012/L，WBC4.6×109/L，PLT135×109/L，紅細胞沉降率4mm/1h。
    尿常規(guī)無異常；銅藍蛋白317.0mg/L，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒標志物均陰性；HSV、EBV、?？刹《?、柯薩奇病毒、CMV抗體均陰性；ENA系列陰性。
    肝功能：ALT30U/L、AST25U/L、TBIL67.4μmol/L、DBIL12.4μmol/L。
    腹部B超：肝區(qū)光點尚均勻，較密，略增粗；肝內(nèi)管壁局灶鈣化；脾臟輕度腫大，膽囊壁毛糙。

    入院診斷：黃疸原因待查。

    治療經(jīng)過：饑餓試驗陽性。病人不同意行肝組織活檢術。經(jīng)給予苯巴比妥、古拉定、苦黃、丹參等藥物治療，黃疸漸消退，肝功能好轉。

    出院診斷：Gilbert綜合征。

    Gilbert綜合征病例2：

    一般情況：患兒，男，19歲。

    主訴：乏力，尿黃2年余。

    病史：病人于2年前感乏力，尿色發(fā)黃，在當?shù)蒯t(yī)院查肝功能示：TBIL95.3μmol/L，DBIL12.5μmol/L，余均正常；HBV?M陰性。經(jīng)退黃治療1月，TBIL24.0μmol/L，AIT、AST正常。此后尿黃癥狀時有反復，TBIL一直波動在45.0μmol/L以下，轉氨酶均正常。此次感尿色較前加深，來我院就診查肝功能：TBIL64.7μmol/L，DBIL11.6μmol/L，轉氨酶正常，遂住院治療。既往體健，無遺傳病史。

    查體：T36.4℃，P86min-1，R20min-1，BP16.7/10.0kPa。面色稍呆滯，未見肝臟、蜘蛛痣，皮膚、鞏膜輕度黃染，心肺聽診無異常，腹平軟，肝肋下1.0cm，脾肋下未觸及，莫菲征陰性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。

    實驗室檢查：
    血常規(guī)Hb112g/L，RBC4.2×1012/L，WBC5.8×109/L，PLT155×109/L。
    尿常規(guī)無異常；紅細胞沉降率5mm/1h;銅藍蛋白241.0mg/L;甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒標志物均陰性；HSV、EBV、?？刹《尽⒖滤_奇病毒、CMV抗體均陰性；ENA系列陰性；SF803.1mg/L。
    腹部B超：肝、膽、脾、胰均未發(fā)現(xiàn)異常。

    入院診斷：黃疸原因待查。

    治療經(jīng)過：饑餓試驗陽性。在本院行肝組織活檢術，結果示：①Gilbert綜合征；②免疫組化：HBsAg（-）、HBcAg（-）、HCV（-）、EBV（-）。經(jīng)給予苯巴比妥、復方益肝靈、阿拓莫蘭、丹參等藥物治療，病情好轉，黃疸消退，肝功能恢復正常。

    出院診斷：Gilbert綜合征。

    Gilbert綜合征病例討論：

    過去認為Gilbert綜合征十分罕見，但近年來，隨著診療技術的不斷提高，尤其是肝組織活檢術的廣泛開展，發(fā)現(xiàn)人群中Gilbert綜合征的發(fā)病率可達3%～12%，Gilbert綜合征以18～30歲人群較多見，男女之比約為10∶1。Gilbert綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病，為非結合型膽紅素水平升高造成膽紅素排泄障礙而肝功能正常的綜合征。Gilbert綜合征為良性疾病，除黃疸外，多無其他明顯癥狀。受涼、飲酒、過度勞累、饑餓、感染、情緒波動等可誘發(fā)或加重，個別病人可有輕度消化道癥狀。尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶（UGT）是肝臟中膽紅素葡萄糖醛酸化反應惟一的相關酶類，UGT基因啟動子區(qū)的多態(tài)性是發(fā)生Gilbert綜合征的分子遺傳學基礎。由于遺傳性或獲得性的肝細胞微粒體中膽紅素UGT活性不足，影響非結合膽紅素在肝細胞內(nèi)結合反應的正常進行，以致肝細胞對膽紅素的攝取也受到阻礙，從而造成肝細胞對非結合膽紅素的攝取結合功能的雙重缺陷。苯巴比妥可誘導肝細胞UGT的活性，增加肝細胞與非結合型膽紅素的結合，促使結合膽紅素排泄和增加膽汁流量，可以使黃疸減輕或者消退，故可以作為治療及診斷的措施之一。

    Gilbert綜合征診斷缺乏特異性，目前診斷標準可參考：
    ①黃疸是其惟一臨床表現(xiàn)，常因受涼、飲酒、過度勞累、饑餓、感染、情緒波動而加重；
    ②多數(shù)無癥狀或僅有乏力及輕度消化道癥狀；
    ③多次檢驗均顯示非結合膽紅素水平升高；
    ④血清轉氨酶、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉移酶、膽汁酸均正常；
    ⑤Gilbert綜合征的特異性試驗低熱卡試驗（饑餓試驗）陽性；
    ⑥肝穿刺活檢術為診斷金指標；
    ⑦預后良好，苯巴比妥治療有效。
    并于12～18個月內(nèi)隨訪2～3次無其他實驗室檢查異常，即可診斷Gilbert綜合征。Gilbert綜合征病程較長，無進行性肝損害的表現(xiàn)，預后良好。

    Gilbert綜合征需與其他遺傳性高膽紅素血癥鑒別，如Crigler-najjar綜合征、Dubin-Johnson綜合征和Rotor綜合征。還應排除溶血性黃疸，特別是遺傳性球形紅細胞增多癥。對于急、慢性肝炎后出現(xiàn)的肝炎后高膽紅素血癥，尤其是非結合膽紅素持續(xù)或反復增高的病例應注意有無Gilbert綜合征的背景。而血清病原學陰性的病毒性肝炎臨床表現(xiàn)為非結合性高膽紅素血癥時又容易誤診為Gilbert綜合征。不熟悉Gilbert綜合證的臨床特點，忽視既往史和家族史的詢問，未進行包括肝組織形態(tài)學和免疫組化在內(nèi)的有價值的輔助檢查是導致誤診的主要原因。在臨床診療工作中，醫(yī)生在診斷Gilbert綜合征或病毒性肝炎及其他的遺傳性高膽紅素血癥時應謹慎，仔細鑒別，詳細詢問家族史、有無肝炎家庭聚集現(xiàn)象，應重視肝組織學診斷，普及肝組織活檢術，使臨床診斷更快、更準確，以免給病人帶來不必要的損失和傷害。

    多數(shù)退黃藥物對Gilbert綜合征可能無效，Gilbert綜合征治療重在去除誘因、休息和增加熱量攝入，并可試用苯巴比妥治療，以誘導UGT的活性，促進膽紅素排泄。該治療方法較為成熟，常被臨床采用且近期療效滿意。