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肺高血壓診治指南 內(nèi)容預(yù)覽： 

    肺高血壓（pulmonary hypertension,PH）是一大類以肺動脈壓力增高，伴或不伴有小肺動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊?，往往引起右心功能衰竭甚至死亡[1]。PH已成為一類嚴(yán)重威脅人類身心健康的常見疾病[2]。

    近十余年來隨著國內(nèi)外對肺高血壓流行病學(xué)和發(fā)病機制，病理學(xué)及病理生理學(xué)研究的深入，診斷評價手段的不斷豐富，以及大規(guī)模臨床治療研究結(jié)果的公布，特別是2008年世界衛(wèi)生組織基于近期肺高血壓領(lǐng)域最新研究進展制定了第四次PH診斷和治療指南，在此基礎(chǔ)上2009年美國和歐洲均公布了更新后的肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension,PAH）和PH指南或?qū)＜夜沧R[3,4]。這些診療指南和專家共識規(guī)范了臨床醫(yī)師的診治行為，顯著改善了PH患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。

    我國2007年公布的中國肺動脈高壓診斷與治療專家共識基于2003年世界衛(wèi)生組織肺高血壓診治指南制定，對提高我國臨床醫(yī)師診斷意識及整體診治水平發(fā)揮了重要作用[5]。歐美指南中更新的內(nèi)容及近年來我國公布的肺動脈高壓診斷和治療臨床研究結(jié)果均提示，我們有必要及時更新我國對于肺動脈高壓和肺高壓的指南文件，用于指導(dǎo)臨床實踐。因此中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會肺血管病學(xué)組相關(guān)專家和中華心血管病雜志組織國內(nèi)肺高壓領(lǐng)域?qū)＜夜餐瑢ξ覈改线M行修訂更新。

    肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括PAH、肺靜脈高壓和混合性肺高血壓。整個肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓(簡稱：肺高壓)，對應(yīng)英文為“pulmonary hypertension, PH”。目前可將PH分為5大類，具體分類見PH的臨床分類。

    肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓正常，跨肺壓差需要正常，所以需要肺毛細血管楔壓(PCWP)才能診斷，對應(yīng)英文為“pulmonary arterial hypertension, PAH”。目前被劃分為PH的第一大類。

    特發(fā)性PAH是PAH的一種，指沒有PAH基因突變和明確危險因素接觸史的一類特定疾病，對應(yīng)英文為“idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH”。PH是一個血流動力學(xué)概念，診斷標(biāo)準(zhǔn)：在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導(dǎo)管檢查肺動脈平均壓 (mPAP) ≥25 mm Hg。這個診斷標(biāo)準(zhǔn)為國內(nèi)外所有PH臨床試驗和注冊登記研究所采用[4]。正常人mPAP為（14±3） mmHg，最高不超過20 mmHg。mPAP在21～24 mmHg之間為臨界PH[6]。停止使用“運動時右心導(dǎo)管測量的mPAP>30 mmHg”作為PH診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要原因是健康志愿者運動時mPAP也可超過30 mmHg。另外取消靜息時右心導(dǎo)管檢查肺動脈收縮壓> 30 mmHg的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

    1973年世界衛(wèi)生組織召開的第一次原發(fā)性PAH會議將PH分為原發(fā)性PAH和繼發(fā)性PAH兩大類。1998年法國Evian會議根據(jù)PH的病理學(xué)特點、病理生理學(xué)特點和治療方法的不同將PH分為五大類，并于2003年***斯會議對Evian診斷分類標(biāo)準(zhǔn)進行修訂。2008年在美國Dana Point舉行的第四次世界PH會議經(jīng)過討論達成共識，對PH的診斷分類進行新的更新（Dana Point分類，表12-2）[6]。

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