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罕見病例:伴雙側(cè)卵巢畸胎瘤的抗NMDAR抗體腦炎

2014-04-10 11:03 閱讀:3394 來源:中華內(nèi)分泌外科雜志 責任編輯:龍斯微
[導讀] 抗N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體;邊緣葉腦炎;畸胎瘤抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)抗體腦炎是近年來新發(fā)現(xiàn)的一種副腫瘤邊緣葉腦炎,常發(fā)生在伴有畸胎瘤的年輕女性患者中,本病較為罕見,目前國外報道數(shù)百例,國內(nèi)僅報道2例。

     抗NMDAR抗體腦炎是抗NMDA受體抗體相關性邊緣葉腦炎。邊緣葉腦炎(LE)[1]是一種涉及大腦海馬、杏仁核、島葉皮質(zhì)的炎癥性疾病。
   
    抗N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體;邊緣葉腦炎;畸胎瘤抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)抗體腦炎是近年來新發(fā)現(xiàn)的一種副腫瘤邊緣葉腦炎,常發(fā)生在伴有畸胎瘤的年輕女性患者中,以精神行為異常、抽搐、意識及呼吸功能障礙、自主神經(jīng)功能紊亂為其主要臨床表現(xiàn)。腦電圖、頭部MRI一般無特異性表現(xiàn),血及腦脊液中抗NMDAR抗體陽性,有潛在致死性。本病較為罕見,目前國外報道數(shù)百例,國內(nèi)僅報道2例,現(xiàn)將武漢大學人民醫(yī)院診治的1例結合相關文獻分析報道如下。

    1臨床資料

    一般資料女,35歲,因“頭痛、情緒不穩(wěn)1周,不語、大小便失禁1 d”于2011年11月26日入院。入院前1周無明顯誘因出現(xiàn)睡眠差,情緒不穩(wěn),反復訴頭痛,在當?shù)蒯t(yī)院行頭部CT掃描未見明顯異常,給予“舒必利”等藥物治療未見好轉(zhuǎn),而后幾日患者常說自己可看到不在現(xiàn)場的熟人在身邊。

    入院前一天,患者病情加重,不語、自笑、大小便失禁,故由湖北省安陸市普愛醫(yī)院轉(zhuǎn)入武漢大學人民醫(yī)院就診。體檢BP 160/105 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),R 21次/min,P 98 次/min,T 36℃。神志不清,患者嘴唇有不自主運動,有摸索動作。壓眶反射存在,未引出明顯病理反射,無明顯頸強直。心肺無明顯異常,下腹膨隆。

    入院后意識障礙進行性加重,入院第4天右上肢抖動,四肢強直樣改變,雙瞳散大,心動過速,血氧飽和度下降,持續(xù)約3 min,給予德巴金及甘露醇靜滴后癥狀緩解;第5天出現(xiàn)短暫呼吸暫停,氧飽和度下降,雙眼向左側(cè)凝視,肺部聞及痰鳴音,充分吸痰后氧飽和度上升。

    輔助檢查①實驗室檢查:血、尿常規(guī),肝、腎、凝血功能正常,性激素及甲狀腺功能正常。梅毒螺旋體抗體及艾滋病毒初篩試驗陰性。癌胚抗原1.58(正常值0——5)ng/ml,甲胎蛋白43.2(正常值0-8.1)ng,/ml,鱗狀細胞相關抗原2.40(正常值0-1.5)ng/ml,24 h尿17-羥皮質(zhì)類固醇49(正常值5.5——22.2)μmol,17-酮皮質(zhì)類固醇138(正常值21——49)μmol.

    行腰椎穿刺腦脊液檢查示腦脊液壓力正常,白細胞15×106/L,紅細胞1×106/L,抗酸染色陰性,糖3.6 mmol/L,蛋白0.48 g/L,氯113 mmol/L.②腦電圖:有陣發(fā)性散在慢波發(fā)放,中度異常腦電圖。③頭部MRI未見明顯異常。④腹腔B超:腹腔偏右側(cè)以囊性為主的巨大混合性包塊。

    手術   入院后第14天在全麻下行剖腹探查。術中見腹腔內(nèi)巨大囊性包塊,約17 cm × 11 cm,囊壁薄,來源于左側(cè)卵巢,刺破囊壁后吸出淡黃色清亮液體約2000 ml.右側(cè)卵巢約5 cm ×4 cm,剖開囊腫可見脂肪及頭發(fā)樣組織。

    病情轉(zhuǎn)變及預后術后當天拔除氣管插管,術后第2天因紫紺、呼吸頻率淺慢、雙肺滿布痰鳴音、氧飽和度下降,于床邊氣管插管,呼吸機輔助呼吸。分別于術后第3、4、5天靜脈給予人血免疫球蛋白10 g/d,患者面部不自主運動明顯減少,意識障礙逐漸好轉(zhuǎn)。術后第4天可自動睜閉眼,第6天因肺部情況好轉(zhuǎn)拔除氣管插管,第7天可點頭或搖頭來回答問題,第9天可慢慢說出自己丈夫的名字,并表示認識周圍的親人。第10天體檢:神志清楚,半自動**,體檢合作。

    雙瞳2.5 mm,對光反射靈敏。頸軟,四肢肌張力不高,無異常動作及四肢不自主運動,顱神經(jīng)無異常,生理反射存在,病理反射未引出。腦電圖恢復正常。血及腦脊液中抗NMDAR抗體陽性。第15天因經(jīng)濟原因出院回原醫(yī)院繼續(xù)治療。1個月后電話隨訪,其丈夫訴其意識清楚,語言交流已無障礙,無面部及肢體不自主運動,已可下床在室內(nèi)走動,生活基本自理。

    病理結果左側(cè)卵巢未成熟畸胎瘤、右側(cè)卵巢囊性畸胎瘤。

    2討論

    2.1概述

    抗NMDAR抗體腦炎與自身免疫有關。2005年Vitaliani等發(fā)現(xiàn)在以精神行為異常、意識及呼吸功能障礙為主要臨床表現(xiàn)的年輕女性畸胎瘤患者中,存在一種主要表達于海馬神經(jīng)元細胞膜的不明抗原,且此類患者在切除腫瘤及免疫治療后,癥狀減輕或消失。

    2007年Oalmau等在此類患者血清及腦脊液中檢測到抗海馬和前額葉神經(jīng)細胞膜的抗NMDAR抗體,并以此作為診斷該病的依據(jù)。本病多見于年輕女性,半數(shù)以上患有畸胎瘤,大多位于卵巢,少數(shù)也可發(fā)生于縱隔、睪丸,也有部分患者雖抗NMDAR抗體陽性,但體內(nèi)并未發(fā)現(xiàn)腫瘤。大量研究顯示,腫瘤抗原與神經(jīng)系統(tǒng)細胞表達的部分抗原有相似性,攻擊腫瘤抗原的自身抗體也和神經(jīng)細胞表達的抗原相互作用,從而導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥反應而致病。

    2.2臨床表現(xiàn)

    臨床表現(xiàn)復雜多樣。多數(shù)患者有頭痛、發(fā)熱、乏力、惡心、嘔吐等類似病毒感染的前驅(qū)癥狀,隨后很快出現(xiàn)精神行為異常,常表現(xiàn)為抑郁、焦慮、恐懼、激惹、妄想、偏執(zhí)、幻視或幻聽,易誤診為精神分裂癥;部分患者可出現(xiàn)短期記憶力減退。多數(shù)患者在3周內(nèi)出現(xiàn)癇性發(fā)作,并可出現(xiàn)中樞性通氣功能障礙、運動障礙及自主神經(jīng)功能紊亂。本例發(fā)病初期有頭痛癥狀,很快出現(xiàn)精神行為異常,并伴有幻覺及口面部不自主運動,隨后意識障礙加重,發(fā)生癲癇及低通氣狀態(tài),這與抗NMDAR抗體腦炎的臨床表現(xiàn)基本一致。

    2.3影像學及特殊檢查

    抗NMDAR抗體腦炎患者頭部MRI表現(xiàn)無特異性。胸腹部超聲和CT掃描用于查找腫瘤,以女性卵巢畸胎瘤最常見。腦電圖可見額顳慢波或δ波,但無特異性。本病的血清學一般檢查無特異性,腦脊液檢查早期可出現(xiàn)非特異性炎癥反應,主要為淋巴細胞增多,蛋白輕度升高或正常,糖及氯化物含量正常。血清及腦脊液中抗NMDAR抗體檢查陽性。

    本例發(fā)病早期腦脊液中蛋白和白細胞輕度升高。腦電圖有陣發(fā)性散在慢波發(fā)放,頭部MRI無異常,超聲發(fā)現(xiàn)腹部巨大包塊,考慮卵巢畸胎瘤,血及腦脊液中抗NMDAR抗體陽性,支持抗NMDAR抗體腦炎的診斷。

    2.4診斷及鑒別診斷

    對年輕女性,出現(xiàn)精神行為異常、口面部不自主運動、癲癇、自主神經(jīng)功能紊亂、通氣障礙,特別是伴有卵巢畸胎瘤,血或腦脊液中抗NMDAR抗體陽性即可診斷。并應與病毒性腦炎及自身免疫性腦病相鑒別,病毒性腦炎有病毒感染的相關證據(jù),腦脊液病毒PCR檢查陽性,抗病毒治療有效。自身免疫性腦病血及腦脊液中相關特異性抗體滴度升高。本例發(fā)病早期即有典型的臨床表現(xiàn),B超發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤,血及腦脊液中抗NMDAR抗體陽性,抗病毒治療無效,故可鑒別。

    2.5治療及預后

    抗NMDAR抗體腦炎的治療策略為早期發(fā)現(xiàn)并切除腫瘤,同時聯(lián)合免疫治療。大量研究顯示手術切除腫瘤后,多數(shù)患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀好轉(zhuǎn)甚至不遺留神經(jīng)功能缺損。免疫治療包括糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白及血漿置換。本病雖然癥狀嚴重,但經(jīng)積極治療預后較其他類型副腫瘤性腦炎好。本例入院后不久發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤并及時行手術切除,術后予免疫球蛋白治療,腦炎癥狀逐漸好轉(zhuǎn),出院1個月后隨訪,神經(jīng)功能恢復,生活基本自理。


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