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一、慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為慢性髓細(xì)胞白血?。↖CD-C92.101）。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）。

1.慢性期。
（1）臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾大等癥狀。
（2）血象：白細(xì)胞計數(shù)增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞，原始細(xì)胞<5%–10%，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。
（3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞<10%。
（4）細(xì)胞或分子遺傳學(xué)：有Ph染色體或BCR-ABL融合基因。

2.加速期：出現(xiàn)下述情況。
（1）治療過程中進行性白細(xì)胞升高（>10х109/L）和/或脾臟進行性腫大
（2）非藥物引起的血小板進行性降低（<100х109/L）或增高（>1000х109/L）。
（3）原始細(xì)胞在血和/或骨髓中≥10%，但低于20%。
（4）外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%。
（5）出現(xiàn) Ph 染色體以外的其他染色體異常。

3.急變期：具有下列之一者。
（1）原始粒細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞在外周血或骨髓中>20%。
（2）外周血中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>30%。
（3）骨髓中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>50%。
（4）有髓外原始細(xì)胞浸潤。

（三）治療方案的選擇（限于慢粒慢性期）。

根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2001年，第一版）、《內(nèi)科學(xué)》（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社，2008年，第七版）、慢性髓細(xì)胞白血病中國專家共識（2009）。

1.白細(xì)胞瘀滯癥和血小板異常增多的緊急處理：
（1）羥基脲
（2）有條件行血細(xì)胞分離術(shù)。

2.化學(xué)治療：
（1）羥基脲；
（2）白消安；
（3）其他化療。

3.α-干擾素。

4.酪氨酸激酶抑制劑。

5.異基因造血干細(xì)胞移植，選擇干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi)。

（五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-C92.101慢性粒細(xì)胞白血疾病病編碼。
2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

（六）住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目：
（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；
（2）骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)和/或bcr/abl基因檢測；
（3）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；
（4）胸片、心電圖、腹部B超。

2.根據(jù)患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能、血沉。

（七）治療開始于診斷第1天。

（八）治療方案與藥物選擇。

1.白細(xì)胞瘀滯癥的緊急處理：
（1）白細(xì)胞單采；
（2）羥基脲，同時水化堿化尿液。

2.化學(xué)治療：
（1）羥基脲：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；
（2）白消安：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；
（3）其他化療：可選擇高三尖杉酯堿、阿糖胞苷等。

3.α-干擾素：α-干擾素300萬–500萬單位/m2，皮下或肌注一次，每周3–7次，持續(xù)用數(shù)月至數(shù)年不等。

4.酪氨酸激酶抑制劑：首選伊馬替尼，治療劑量： 400mg/d，頓服。若不能耐受或耐藥可選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。

5.異基因造血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植應(yīng)在慢性粒細(xì)胞白血病慢性期待血象及體征控制后進行，主要用于酪氨酸激酶抑制劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度放寬。進行異基因干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（十）變異及原因分析。

1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間或退出路徑。
2.干細(xì)胞移植的患者進入移植相關(guān)路徑。
3.疾病進展期的患者退出路徑。

二、慢性髓細(xì)胞性白血病臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為慢性粒細(xì)胞性白血病（ICD-C92.101）

患者姓名：性別：      年齡：      門診號：住院號：

住院日期：     年   月   日   出院日期：     年   月   日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天內(nèi)

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