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    IVC 濾器可能用于一些災難性血栓綜合征患者，尤其是發(fā)生顯著出血并發(fā)癥或PE、心力衰竭和殘留DVT的情況。通常我們強烈建議，在急性情況下避免使用IVC濾 器。IVC在HIT患者中的安置可加劇血栓并發(fā)癥。如果安置了IVC濾器，我們建議使用可回收濾器，并使用抗凝療法，如果有可能應盡快回收濾器。

    血漿置換

    血漿置換通常用于災難性APS患者，而且它是TTP患者的初始療法。我們建議在血漿置換開始之前測定ADAMTS13水平，這有助于確診。血漿置換的持續(xù)時間取決于患者對手術的臨床反應。

    免疫調節(jié)藥物

    免 疫調節(jié)療法對災難性APS患者的成功治療是必要的。除了抗凝療法和血漿置換，強的松和靜脈注射免疫球蛋白是最常用的方法。這些患者通常不經常使用環(huán)磷酰 胺、咪唑巰嘌呤、利妥昔單抗和依庫麗單抗。免疫調節(jié)療法，尤其是強的松和利妥昔單抗，通常用于治療TTP,但是通常不用于治療其它災難性血栓疾病。

    手術治療

    血栓栓子切除術可能對PE患者是必要的，尤其是心力衰竭患者或急性外周動脈閉塞患者。梗死四肢切除導致2例患者的災難性APS緩解。這些患者在接受介入性治療和手術時發(fā)生血栓的風險很高。對于必要的手術，醫(yī)學和手術團隊需要計提設計一個計劃，使血栓和出血風險最小化。

    孕期的災難性血栓綜合征

    災難性APS曾出現于妊娠或分娩前后的患者，包括從華法林轉換至LMWH的過程中。未發(fā)生APS或其它疾病的患者在孕期或早期妊娠期間也可能發(fā)生嚴重血栓綜合征。病情表現可能與其它妊娠相關綜合征重疊。

    抗凝療法是必要的，在妊娠早期使用LMWH,分娩期前后使用普通肝素。類固醇、血漿置換和/或靜脈注射免疫調節(jié)藥物可用于APS妊娠患者。

    妊娠期間使用肝素或LMWH的患者需要密切監(jiān)測其血小板計數，因為可能發(fā)生血小板減少癥和HIT,盡管比較罕見，但也曾有過報道。歷史上，達納肝素曾用于治療該類患者，但是這種藥物在美國不再適用。我們建議這些患者在血液學和高危孕產婦醫(yī)療血栓中心接受專家的治療管理。

    長期管理

    我們通常建議災難性大血管血栓患者接受不定抗凝治療。盡管**性事件可能引發(fā)初始血栓事件，但是預后不典型而且較極端，因此，我們支持使用長期抗血栓方案治療這些患者。

    我們的患者在DIC時血栓持續(xù)進展，而且重新使用肝素治療后未得到改善。異常的凝血研究不僅增加潛在出血風險，而且妨礙抗凝療法的管理。

    未來發(fā)展

    對 災難性血栓綜合征進行更好的理解，包括什么使它們出現，什么使它們發(fā)展為廣泛的多中心血栓進程，是必要的。2009年成立了血栓研究小組，小組的主要目標 是研究并描繪與這些災難性血栓疾病相關的基因和必要風險因素，以便闡明極端的血栓前狀態(tài)，并發(fā)展阻止血栓進展的新方案。